先天性无肛症是怎么回事

先天性无肛症是怎么回事?

先天性肛门闭锁,又叫锁肛、无肛症,婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。

病因

胚胎早期,胎儿的肛门和直肠没有分开,直肠和膀胱又连通在一起,共同形成了一个腔,叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时,中胚层向下生长,将直肠与尿生殖窦分开,直肠向会阴部发展,尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时,直肠向下伸延,穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通,形成直肠肛门。

肛门闭锁的发生则是由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。目前引起发育障碍的原因尚不清楚,不过目前通常认为,肛门闭锁的发生与其他先天畸形一样,可能在妊娠期,特别是妊娠早期与病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。

临床表现

1.多表现为低位肠梗阻,患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状,呕吐物为奶汁或胆汁甚至是粪臭样物。

2.会阴部检查,绝大部分肛门闭锁患儿出生后无肛门,会阴中央平坦,有一色素沉着的小凹陷。

3.一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,胎粪由尿道或阴道排出,尿液混浊。但同时因为患儿胎粪可经瘘管排出,所以早期的梗阻症状通常不明显。

4.有些患儿还可合并其他部位的先天畸形。

分型

根据闭锁位置的不同,可以分为高位闭锁,中位闭锁,低位闭锁。

治疗

对于先天性肛门闭锁,治疗主要是手术治疗,根据闭锁位置的高低以及有无瘘管形成,选用不同的手术方式及时间。

1高位肛门闭锁需及早手术,宜应先行横结肠或乙状结肠造口,待6-12个月后行骶腹会阴肛门成形术。

2中位肛门闭锁患儿宜在6个月左右施行骶会阴肛门成形术。对无瘘和伴直肠尿道瘘的中位畸形患儿,应先行结肠造口以解除梗阻症状。伴低位直肠阴道瘘者,其瘘口较大,在一段时间内尚能维持正常排便,则不必做造口。

1.低位肛门闭患儿可行可行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能排便者,一般需在出生后1-2天内完成手术。对伴有较大瘘孔,出生后在一段时间内尚能维持正常排便者,可于6个月左右施行手术。

温馨提示

先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、环境因素等有关,所以应该采取科学的态度积极预防,尽可能避免不良环境因素,主动进行婚检,按时接受孕期保健检查。

专家介绍

知名专家门诊时间:周五上午

门诊地点:

门诊楼3楼知名专家诊室

辛学知,主任医师

教授,硕士生导师

山东第一医院肛肠科主任

医院院长

山东省名中医药专家

山东省名老中医药专家传承工作室专家

医院访问学者

日本高野病院访问学者

社会兼职:

中国医师协会肛肠医师分会副会长

中华预防医学会肛肠病预防与控制专业委员会副主任委员

中国中西医结合学会肛肠专业委员会常务委员

国际盆底疾病协会常务理事

世中联盆底医学专业委员会常务委员

山东省健康管理协会肛肠病专业委员会主任委员

山东省医学会肛肠病学分会副主任委员

专业擅长:

顽固性便秘、肛门直肠痛、溃疡性结肠炎、慢性功能性盆底疾病等疑难杂症的中西医结合治疗;高位复杂性肛瘘、直肠阴道瘘、直肠脱垂、藏毛窦、肛周坏死性筋膜炎及重度混合痔、肛裂、肛周脓肿等肛周良性病的微创手术治疗;结直肠肿瘤术后中医综合治疗。

出诊事宜:

知名专家门诊:周五上午(门诊楼3楼知名专家诊室)

专家门诊:周一全天(门诊楼2楼肛肠科诊室)

医院



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