肛周表皮样囊肿临床相对少见，且易漏诊、误诊，故临床治疗中应尤为慎重，前段时间我科诊治了一位肛周巨大表皮样囊肿的老年患者，术后恢复良好，现与大家分享:

病例简介：患者老年女性，主诉以“肛周肿痛5月，加重3天”入院。患者5月前无明显诱因出现肛周胀痛不适，疼痛程度较轻，无明显发热，无溃破流脓，上述症状反复发作，未曾诊疗，近3天，肛周肿痛症状明显加剧。平素大便1-2日/次，质软成型，未见粘液、脓性便或暗红色血块。自发病以来纳眠可，小便正常，体重无明显变化。

患者既往体健，无家族遗传病史，入院各项生命体征平稳。

专科检查：截石位：肛门位置大致正常，右侧位肛周皮肤肿胀隆起，距肛缘4cm处可触及囊性肿块，范围约8cm×6cm大小，质韧，压痛明显；肛诊：距肛缘4cm处，直肠右侧壁可触及囊性肿块，可触及明显波动感，进指7cm未及明显内口及其他可疑硬性肿物，退指指套无染血；肛门镜示：直肠右侧壁粘膜饱满，未见脓性分泌物。

入院初步诊断：肛周囊肿？

辅助检查：患者入院后常规行血常规、血生化等血液检查，胸片、心电图、腹部B超、电子结肠镜等均未见明显异常。

肛周浅表性肿物彩超回示：右侧坐骨直肠间隙囊性包块。

盆底磁共振图像如下：

横截面图像：

矢状面图像：

排除手术禁忌症后，于骶麻下行肛周囊肿切除术。手术经过如下：

1.术前

2.肛门右侧6至11点位距肛缘3cm处做弧形切口。

3.沿包膜四周逐渐分离囊性包块，保持囊肿包块的完整性，剥离过程中发现其与直肠侧壁粘连紧密。

4.完整剥离右后位囊肿包块后，继续剥离右前位与之贯通的多房性结构。

5.完整剥离整个包块后，甲硝唑注射液冲洗创腔。

6.修剪创缘后分层缝合，并放置引流条。

术后常规抗感染、补液治疗，每日酒精棉球换药。术后3天拔除引流条，术后8天拆除缝合线，术后15天出院，现刀口愈合良好。

术后8天拆线后刀口。

术后1月。

切除组织：体积约为11cm×5cm×4cm大小，触之有囊性感。

纵行剖开囊肿后，见大量暗褐色黏稠样物质，抽取部分内容物送培养及药敏。

清除内容物后，显露囊壁内层表面呈现白色、暗红色、黄色三段，质韧，表面粗糙，将其完整送病理。

病理回示：（肛周）表皮样囊肿破溃伴异物肉芽肿形成。

脓培养回示：培养2天无需氧菌生长。

明确诊断：肛周表皮样囊肿

讨论：

在肛肠科疾病中，肛周囊肿相对少见，肛周囊肿常又分为肛周表皮样囊肿、肛周皮样囊肿等，由于其发病部位和临床表现与肛周其他疾病极为相似，在临床的诊治过程中极易发生漏诊和误诊。如未明确诊断盲目手术的话，容易因囊壁切除不完整导致手术刀口迁延不愈，疾病的反复发作甚至是多次手术。

肛周表皮样囊肿早期多无明显临床症状，故难以初期明确诊断，一般病程长且进展缓慢，当囊肿明显增大到一定程度，开始侵及或压迫肛门括约肌、肠壁及周围组织时，可表现为肛门坠胀感、排便困难或隐痛等。如囊肿继续生长增大，可能会发生囊壁破裂，一旦囊壁破裂，则会发生异物肉芽肿反应，进而感染或钙化。

表皮样囊肿的发病机制常分为先天性和获得性两种，先天性表皮样囊肿是在胚胎发育时外胚层细胞遗留于组织中发展形成的囊肿，获得性多是由于皮肤外伤致表皮碎屑随外力或者异物穿刺植入皮下组织内继续增殖生长，逐渐包裹而形成的囊肿。

从细胞形态学来讲，复层鳞状上皮是构成表皮样囊肿囊壁内层的主要成分，向外层依次为角化层细胞或者颗粒层细胞，随着囊肿体积持续性增大，表皮各层表现为相对薄弱或者层次不均。与皮样囊肿不同的是，表皮样囊肿的囊壁内不含真皮内的皮肤附件结构，其囊内容物多为角化物质、鳞屑、脂肪、胆固醇等构成。与之相对比，皮样囊肿则是错构瘤的一种，起源于胚胎早期的外胚层，是胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先天性囊肿，囊壁通常较厚，囊壁内层由鳞状上皮和皮肤附件构成，如小汗腺、皮脂腺等，囊壁外层由纤维组织构成，囊内容物充满了干酪样碎屑，皮脂、角化物质，偶有毛发、牙齿等混合物。

临床上可借助B超或者MRI检查明确诊断，B超可以很好的显示肿物于肛门括约肌的关系，并能显示其内容物的流动性。通常表皮样囊肿超声图像显示为低回声至中等回声，一般肿块边界清晰，有包膜，内部可见管道样结构，似“葱皮样”，压迫后有变形，并可见肿块内液体流动，放松后复原，肿块内一般无明显血流信号。但是对于病程较长、囊液粘稠，或者囊壁破裂伴有异物肉芽肿反应的囊性肿物，其B超表现并不典型，易被误诊为实质性或囊实性肿块。MRI检查中，表皮样囊肿多在T1W1上表现为均匀性低信号，少数为低等混杂信号或者低高混合信号，T2W1上多呈高信号，增强后囊壁多无明显强化。MRI检查则能完整显示肿物的大小、位置、内容物及其与周围组织的毗邻关系。所以在该病的诊断过程中，辅助检查的应用十分重要。

肛周表皮样囊肿的治疗首选手术切除。应完整切除囊壁组织，剥离过程需仔细，防止囊肿破裂致囊壁残留，否则极易复发。对于初次手术失败的病例，其囊壁的分离较困难，甚至有部分囊壁组织与直肠或周围组织形成瘢痕黏连无法分离，增加了手术的难度。因而术前准确诊断十分重要。再者因手术创面通常较大，术中应尽量避免损伤神经，彻底止血，创腔下组织应分层间断缝合，避免术后死腔形成，必要时留置引流，防止渗出物积存，同时配合抗生素预防感染。

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