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来源：王燕青，诸纪华，张晶樱，等.中国实用护理杂志，,36（36）:-.DOI：10./cma.j.cn-0319-.

作者单位：浙江大医院血液科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州

内容如下：

　　母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm，BPDCN）是一种罕见的高度恶性淋巴造血系统肿瘤，年将其列入“髓系肿瘤和急性白血病”中独立的一类疾病[1]。BPDCN起源于前体浆细胞样树突细胞，其确切的发病机制尚不清楚，发病率非常低，约为0.04/10万人，老年人多见，儿童是其发病的第2个高峰年龄段[2]。由于其少见性，自年首例报道至今，全世界报道儿童患者不足例。BPDCN的典型临床症状是皮肤病变和白血病表现，儿童与成年人的临床表现无明显差异[3]，最常累及皮肤（％)，其次是骨髓和外周血（60％～90％）[4]。目前尚无标准治疗方案，临床进展迅速，对化疗和放疗均不敏感，预后极差[5]，通常复发时间小于5个月[6]，中位生存期不足2年[7]。我院年7月收治1例BPDCN并发中枢浸润的患儿，经过精心治疗、护理，该患儿入院治疗6d后骨髓MRD提示完全缓解，目前强化治疗结束，病情稳定，现报道如下。

病例介绍

　　患儿，女，10月龄15d，入院3个月余前右臀部出现一淤青样皮疹，并逐渐变大，隆起于皮肤表面，颜色加深，超声示右臀部血管瘤，先后予卡替洛尔、糠酸莫米松乳膏（艾洛松）及多磺酸黏多糖乳膏（喜疗妥）外用后，皮疹仍逐渐增大至2.0cm×2.0cm，紫红色，无触痛（图1A）。年6月13日于我院行右臂部肿物切除术，术后病理报告及免疫组化染色均提示为（右臀部）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，于7月26日收住我院血液肿瘤科。入院查体，患儿神志清，精神软，前囟平，生命体征平稳，口腔黏膜完整，右臀部可及约2.0cm×2.0cm大小类圆形伤口，表面可见脓性分泌物，全身皮肤可见散在大小不等淤点淤斑（图1B），直径1～3mm，压之不褪色，不高出皮面，疹间皮肤正常。左侧腋窝及腹股沟可触及多颗黄豆大小淋巴结，肝脾未及明显肿大，质软；双下肢无水肿，双侧巴氏征阴性。入院后予完善相关检查。初诊血常规：白细胞计数3.55×/L，淋巴细胞78.2%，中性粒细胞绝对值0.58×/L，血红蛋白82g/L，血小板计数71×/L，幼稚细胞未见，提示血三系减少；骨髓检测到白血病融合基因MLL-AF9，提示肿瘤侵犯骨髓。脑脊液流式细胞术检查发现肿瘤细胞达31.7%，诊断为BPDCN合并中枢浸润。排除化疗禁忌证后，行Interfant-99婴儿白血病方案[8]化疗，先后予诱导治疗5周（长春地辛+地塞米松+培门冬酶+阿糖胞苷+柔红霉素），巩固治疗4周（甲氨蝶呤+6-巯嘌呤+阿糖胞苷+培门冬酶），再诱导4周（长春地辛+柔红霉素+6-巯嘌呤+地塞米松+阿糖胞苷+环磷酰胺），强化治疗4周（长春地辛+甲氨蝶呤+6-巯嘌呤+阿糖胞苷+培门冬酶）。因考虑中枢浸润，隔天予鞘内注射化疗药物（鞘内化疗），至脑脊液肿瘤细胞转阴后再进行鞘内化疗6次。化疗期间患儿出现骨髓抑制、发热、口腔黏膜炎等并发症，先后予美罗培南、利奈唑胺等抗感染，细胞集落刺激因子升白细胞、重组人血小板生成素升血小板及输注红细胞、血小板等支持治疗。目前患儿强化治疗结束，病情稳定，皮疹消退，无新发皮疹，血常规、骨髓和脑脊液检查均正常，后续按方案定期化疗。

护 　　理

　　1.局部皮肤护理。BPDCN的典型临床症状是皮肤病变，如出现皮肤破损，可能会引发感染，甚至影响化疗方案的执行，做好皮肤护理至关重要。患儿全身皮肤散在淤点淤斑，护理中指导家长予穿柔软棉质衣物，保持皮肤清洁干燥，防止摩擦淤点淤斑处，避免擦拭会阴部及肛周皮肤引起皮肤破损，每次便后直接用1∶10聚维酮碘稀释液冲洗干净，再用干纸巾吸干。右臀部伤口按外科感染伤口处理，每天一次清洗换药，同时增加光子治疗仪照射促进伤口愈合[9]。方法：（1）予0.9%氯化钠彻底清洗伤口，充分暴露创面；（2）将光子治疗仪对准创面进行照射,距离照射局部10～15cm，时间30min。光子治疗仪产生的光化学效应可穿透患者皮肤表层进入皮下组织，促进肉芽组织生长[9]。（3）照射结束后予5%聚维酮碘消毒，莫匹罗星软膏与重组人表皮生长因子凝胶混合物涂抹以控制感染和促进上皮细胞生长[10]，用量以涂满皮损部位为准，最后覆盖纱布。经过10余天局部皮肤护理，右臀部伤口感染逐渐好转，瘢痕愈合，全身淤点淤斑消退，未出现表皮破损。

　　2.鞘内化疗护理。鞘内化疗是预防和治疗中枢神经系统血液肿瘤的有效手段，但此种损伤性操作可引起头痛、恶心、呕吐、腰痛、下肢麻木等一系列并发症[11]，严重者甚至出现截瘫[12]。Teh等[12]研究发现鞘注化疗药物后出现截瘫症状与鞘内注射次数有关，给药越频繁，发生风险越高。程敏等[13]研究发现年龄越小，症状越重。该患儿初诊时并发中枢浸润，在进行全身化疗的同时，需在诱导治疗期内进行8次三联鞘内化疗。短时间内反复多次鞘内化疗增加了相关并发症发生概率，而鞘内化疗后禁食禁水平卧3h，更是给护理带来极大挑战。在鞘内化疗当天，较平常早2h叫醒患儿，对患儿进行睡眠剥夺，使得术中镇静效果更好。鞘内化疗前半小时先给患儿喂食平常半量的奶，避免术后因过度饥饿哭吵，不配合平卧而发生一系列并发症，也可避免过饱、化疗药物刺激等引起呕吐窒息。鞘内化疗前10min，予奥布卡因凝胶局涂穿刺部位以降低神经末梢对疼痛的敏感性。并予咪达唑仑按医嘱缓慢静推镇静，静推过程中密切注意观察呼吸情况。鞘内化疗后立即测量生命体征，观察患儿面色、前囟有无隆起及神经系统反应情况，之后每小时监测生命体征一次至鞘内化疗后3h。该患儿诱导治疗开始至强化治疗结束，共行14次鞘内化疗，过程均顺利，未发生相关并发症。 　　3.化疗后并发症的观察和护理。（1）口腔黏膜炎。化疗后口腔黏膜炎是继发于肿瘤化疗的口腔黏膜损伤，目前已经成为高强度肿瘤治疗方案最棘手的并发症之一[14]。该患儿在诱导治疗2周后出现口腔黏膜炎，影响进食。根据WHO口腔黏膜炎评估量表[15]，评为Ⅲ度口腔黏膜炎。反复向家长宣教保持口腔清洁的重要性，提高家长对治疗的依从性。根据唾液pH值选择口腔护理液[16]，并参考临床实践指南[17]中推荐的化疗药物应用期间口腔冷疗方案。该患儿唾液pH值为酸性，每次进食后先用海绵棒蘸取2%碳酸氢钠冰溶液清洁口腔，再用制霉菌素甘油、西瓜霜及蒙脱石散混合物涂抹患处，促进溃疡愈合。患儿进食前，予奥布卡因凝胶涂于患处，减轻疼痛，增加食欲。经过5d护理干预后，患儿口腔黏膜炎全部愈合。后续化疗过程中，家长积极配合，按基于唾液pH值冷疗法进行提前干预，患儿未再出现口腔黏膜炎。（2）骨髓抑制。化疗是本病的常用治疗手段，但化疗药物可导致不同程度的骨髓抑制，表现为不同功能分化阶段的血细胞数量的减少[18-19]。8月24日该患儿白细胞计数降至0.93×/L，全部为淋巴细胞，血红蛋白97g/L，血小板计数1×/L，体温升至37.9℃，极易发生脓毒性休克、颅内出血等严重并发症。立即遵医嘱予监测血压、物理降温，抽取血常规、前降钙素、细胞因子、血培养（包括PICC置管及外周血培养）及药物敏感试验等标本送检，发热半小时内根据医嘱使用抗生素。严密监测生命体征，重点 　　4.预防感染。骨髓抑制期做好保护性隔离，中性粒细胞绝对值＜1.0×/L时，予入住层流床。层流床罩及出风口每天2次用消毒湿巾擦拭消毒，有感染症状的家长不允许陪护。陪护者进入层流床前必须更换清洁衣物，戴口罩，彻底清洗双手。限制探视人数和次数，每天只允许1位探视者进入病房，探视者必须戴好口罩，不可接触患儿，感染者禁止探视。患儿每日沐浴更衣，避免使用麻疹、水痘、流行性腮腺炎等减毒活疫苗预防接种，以免发病。化疗及骨髓抑制期间停止添加辅食，所有食物必须完全煮熟，食具高温消毒后方可使用。患儿化疗期间共出现4次骨髓抑制，均予层流床应用，除诱导治疗期出现1次发热外，其余均未出现感染情况。

　　5.家长心理护理。BPDCN没有标准治疗方案，预后差，家长对治疗几乎没有任何信心。加上患儿年龄小，除日常生活照顾外，家长还要承担患儿的药物服用、症状管理等，这些琐事更是加重了他们的心理负担。因此，护理过程中通过认知干预、正念疗法及协同护理等帮助家长树立积极的应对方式尤其重要[22]。在入院初期，责任护士与家长建立友好信任的关系，鼓励其表达内心感受，亲自示范清洗患儿会阴及肛周皮肤，协助家长喂药，讲解血常规、凝血谱等常用化验单的阅读，直至家长掌握相关技能，以减轻他们的心理负担。积极帮助家长申请社会医疗基金，缓解家长经济压力。每一疗程结束后，都给予鼓励，帮助家长树立战胜疾病的信心，积极主动地配合治疗。

小 　　结

　　婴儿BPDCN合并中枢浸润在临床上非常罕见，病情较重，预后差。皮肤损伤是BPDCN的特点。患儿年龄小，大剂量化疗后免疫力极度低下，加上化疗药物本身对皮肤黏膜的损伤，一旦皮肤感染无法得到控制，极易导致脓毒性性休克而危及生命。因患儿合并中枢神经系统浸润，需频繁多次行鞘内化疗，增加了患儿痛苦及相关并发症的发生概率。在化疗期间认真做好皮肤伤口及黏膜的护理，规范维护和使用中心静脉导管；做好鞘内化疗护理，减轻患儿疼痛，减少并发症发生；加强并发症观察，注意脓毒性休克和颅内出血的早期症状，正确及时应用抗生素预防和控制感染；正确应用各类化疗药，观察药物不良反应，同时做好感染预防及家长的心理护理，帮助树立战胜疾病的信心。

参考文献（略）