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中国医药教育协会胃肠超声学组
瘘管内的果冻作者：吴长君张光晨
单位：哈尔滨医院超声科
[一般资料]患者男，49岁，因肛门坠胀伴有分泌物和钝痛就诊。
[主诉]肛门坠胀、钝痛、伴少量黏液样分泌物。
[现病史]患者近5年自觉肛门坠胀伴少量黏液样分泌物，直肠指诊诊断为痔疮，肠镜检查无异常，自用痔疮栓治疗，效果不佳，但无明显加重现象。近2月肛门坠胀和疼痛加重。
自起病以来，无外伤史，无发热，因抗疫工作较累，睡眠欠佳，体重减轻10斤。
[既往史]10年前曾行肛周脓肿手术，术后1年肛缘发现一小孔，间歇性有分泌物流出，因发作不频繁且该次手术的痛苦给患者造成了一定心理阴影，一直未进行处理。期间进行过2次肠镜检查，均正常。无吸烟史，少量饮酒，否认口服抗凝药、高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认药物、食物过敏史。
[专科查体]
视诊和触诊：肛门左右两侧均见手术瘢痕，肛门右后缘见一小破口，挤压可见少量血性分泌物。肛周无明显压痛。
肛门指检：肛门括约肌收缩可，直肠、肛管粘膜光滑，肛管右侧壁可触及扁平隆起，质地略硬。
血清CEA：4.67ng/ml↑（参考范围0-3.4ng/ml）。
血常规、CA、AFP、凝血项、生化、乙丙梅艾等均正常范围。
经直肠超声探查：膝胸卧位1点方向，肛门右后缘小破口处深方见一粗大瘘管，走行于坐骨直肠间隙，于2点方向距肛缘约2.6cm肛管右后壁形成内口。
上述瘘管中段和远段（膝胸卧位1点至4点方向，距肛缘约1cm至5cm，）见一大小约5.5X4.5X3.6cm囊实性团块，外形不规则，边界不清，内部分布有大小不等的囊性小房，呈海绵样改变。该囊实性团块占据右侧坐骨直肠间隙—外括约肌—括约肌间隙—内括约肌层面，并与瘘管相连。CDFI：该囊实性团块实性部分内可见点条样血流信号，血供不丰富。
超声诊断：肛管右侧壁囊实性占位，肛周黏液腺癌待除外；
图1：臀部大体照片
（肛周可见瘢痕，肛门后缘可见一小破口）
图2：经直肠超声探查（“红三角”为瘘管）
图3：经直肠超声横断图像（“红三角”为病灶）
图4：经直肠超声纵断图像（“红三角”为病灶）
图5：病灶的血流图像
CT：检查所见：肛管旁见等密度团块，凸向右侧坐骨直肠间隙，与肛管分界不清，周围脂肪组织间隙模糊。诊断意见：肛管旁占位
图6：CT图像（“红三角”为病灶）
PET-CT：检查所见：肛管右侧见不规则形软组织密度影，边界不清，与肛管分界不清，周围脂肪间隙模糊，其内未见放射性摄取增高。
诊断意见：肛管旁软组织肿物，FDG代谢未见异常增高，符合良性病变。
图7：PET-CT图像
麻醉满意后，取截石位，常规消毒铺无菌巾，切开皮肤至病灶，切开病灶，见病灶断面为多房样结构，小房及部分瘘管内填充有果冻样物，病灶位于右侧坐骨直肠间隙，并侵及肛管右侧壁达内括约肌层面，尽可能完整切除病灶后，创腔确切止血，以双氧水生理盐水反复冲洗创腔，切除的病灶送病理，术毕。
图8：术中图像，病灶切开后可见果冻样物
图9：切除肿瘤的大体图像
肉眼检查：灰红组织四块，周边有黏液样物，切面易碎，质地中等。
镜下所见：黏液背景内见上皮成分，细胞有异型性，累及脂肪，侵及横纹肌。
病理诊断：（肛周肿物）黏液腺癌，侵及脂肪和横纹肌，送检组织切缘见黏液湖。
图10：病理镜下图片
讨论根据WHO的分类标准，肛管腺癌可来源于肛管黏膜、肛腺导管和肛瘘瘘管。根据肿瘤的原发位置分为两种亚型：结直肠型和粘膜外型（肛周型），后者与慢性肛瘘密切相关，病理类型多为黏液腺癌（Mucinousadenocarcinoma，MA）。肛瘘相关MA的发病机制仍存在争议，目前主流观点认为长期的炎症刺激导致腺管上皮或瘘管上皮异常分化是慢性肛瘘癌变的主要机制。以往观点认为慢性肛瘘发生癌变的时间至少需要10年，但Prsad等多位学者报道的肛瘘癌变病史仅3-5年。本例患者病史为9年，肿瘤与瘘管相连并沿瘘管生长，术中内口区域未见肿瘤组织，且肠镜排除了其他肠道肿瘤转移或种植的可能，与Rosser的描述一致，符合肛瘘癌变，即肛瘘相关MA。
肛瘘相关MA发生于慢性肛瘘基础上，起病隐匿，生长缓慢，其临床表现缺乏特异性，常被肛瘘症状所掩盖，临床医生普遍对其认识不足，易误诊为肛瘘急性发作，导致多数病例确诊时多已中、晚期。研究表明当肿瘤直径大于5cm、CEA升高、腹股沟淋巴结转移时，提示预后不良，即使采用腹会阴联合切除手术（abdominoperineal
