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克罗恩病患者发热肿胀的罕见原因

文献来源：Gastroenterology;:-

病例：一名18岁的男性患者，在几周内出现发烧、颈部肿胀，伴有肛周病变和颈部自发性瘘管。

患者曾有过重度克罗恩病的病史，3年前接受过回盲部和空肠切除术。使用英夫利西单抗和硫唑嘌呤联合治疗1年后，单用英夫利西单抗维持临床缓解。

体格检查显示，患者体温升高至38.5℃，并且颈部触诊发现3个疼痛性红斑结节（左侧3cm;右侧1cm;右锁骨上方1cm，见图A）。其余的检查是正常的，排便情况良好。

患者表示最近没有过旅行，也没有与任何病人接触。实验室检查发现，C反应蛋白水平升高（95.5mg/L）。γ干扰素释放试验（QuantiFERON-TBGold）结果正常。

对结节进行细针穿刺抽吸，对浓性内容物进行反复细菌学培养和革兰氏染色，结果均为阴性。结核分枝杆菌特异性培养和pCR检测也是阴性。

计算机断层扫描（CT）结果显示淋巴结炎，液体内容物伴周围增强。其中个结节由于自发性瘘管而存在气液平面（图B）。

患者既没有肺部异常，也没有纵隔淋巴结肿大，也没有克罗恩病的症状。

淋巴结切除的组织学分析显示，上皮样细胞肉芽肿伴有非干酪样坏死（图C,D）。

尽管结核感染的检测结果为阴性，但由于患者接受了抗-TNF药物治疗，患者也接受了预防性抗结核药物治疗6个月。

但治疗无效，并且患者的瘘管和结节大小不断增加，病情也一直进展。

问题：考虑到病人的病史和疾病进展，下一步应该考虑什么样的治疗，诊断究竟是什么？

答案：无菌脓肿综合症

患者接受抗-TNF药物治疗期间出现发热性颈部淋巴结病变，临床表现提示结核性淋巴结炎。但抗结核治疗无效，病因学检查的阴性结果，反而提示了另一种病理过程。

在抗结核治疗之后，因为对感染性病因的广泛检查均为阴性结果，医生启动了激素治疗。治疗起效迅速，症状消失，C反应蛋白降低至10mg/L，3周内颈部肿胀消失，瘘管完全愈合（图E,F）。

对激素治疗的这种反应，提示了患者自身炎性疾病的病理特征。

上皮样细胞肉芽肿的组织病理学特征，可能会引起转移性克罗恩病。但这种假设在这种情况下是不成立的，因为在在患者肉芽肿内发现了非干酪样坏死。并且患者的症状是在英夫利西单抗治疗下发生的，而在整个过程中克罗恩病一直得到很好的控制。

此外，转移性克罗恩病通常局限于皮下皱（如乳房下皱、腹股沟区域和腹部皮褶）。

无菌性脓肿综合征，是年由André等人首次报道的一种罕见的与克罗恩病相关的疾病，是一种涉及中性粒细胞的自身炎症性疾病，其特征是播散性无菌脓肿聚集，70%的病例与炎症性肠病相关。

无菌性脓肿一般位于脾脏（90%）和腹部淋巴结，但也可影响肝脏、肺、胰腺和浅表淋巴结。重复的细菌学检查结果一直是阴性。

发热是最常见的临床特征（90%），尽管使用抗生素治疗，但症状可能因无菌性脓肿的位置而异。生化检查结果显示，CRP和白细胞计数升高。

在组织学上，无菌性脓肿的结节状病变的范围很广，从几毫米到7厘米不等，并且含有白色脓液。这些脓肿被上皮样细胞肉芽肿所包围，其中可以发现非干酪样坏死，这与结核不同。

特殊染色的结果也是阴性的（Ziehl，periodicacid-Schiff,，Grocott，Whartin-Starry）。

皮下淋巴结受累的主要鉴别诊断是坏疽性脓皮病，但坏疽性脓皮病不会表现为被肉芽肿包围。

如果病变局限，可以通过秋水仙碱、沙利度胺或氨苯砜进行治疗，但激素治疗几乎是必不可少的，通常会获得较好的效果。但三分之二的病例会出现复发。

总之，无菌性脓肿综合征是一种排除性疾病诊断，这种情况很少见。对于反复出现发热和深部脓肿，但反复感染性检查结果阴性的炎症性肠病患者，应考虑这类疾病。

（本文仅供个人学习）

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